Se non conoscete una patologia tumorale che si chiama tumore di wilms, sappiate che si tratta di una forma di neoplasia che colpisce i bambini molto piccoli. Colpisce la zona e la funzionalità dei reni, ad oggi quali sono gli approcci terapeutici che si possono mettere in campo per curare al meglio questa forma tumorale, garantendo al bambino, successivamente alle cure messe in atto, un livello di vita soddisfacente e sereno? Quanto è diffusa nel mondo e quanti bambini in termini percentuali colpisce ogni anno? Si tratta di una forma tumorale nella quale ci sono buone probabilità di guarigione o ci si può solo limitare a curare i sintomi più acuti, cercando di elevare il livello di vita del piccolo paziente che ne soffre?
La prima cosa che va detta, è che questa neoplasia colpisce i reni. Ripercorriamo insieme in maniera sintetica la loro funzione. Nell’organismo umano sono presenti due reni, il loro compito principale è quello di fungere da filtro efficace nel flusso ematico, garantendo in questo modo la corretta eliminazione di scorie come l’urina. Tuttavia la loro funzione non si limita solo a filtrare correttamente le scorie, sono copartecipi nella regolazione della pressione del flusso ematico, oltre a contribuire in maniera attiva alla formazione dei globuli rossi.
Qual’è il meccanismo in base al quale si formano i reni? La loro formazione dipende dall’embrione, infatti è in questa fase che si sviluppano e questo avviene tramite alcune cellule che si chiamano nefroblasti. L’iter specifico di queste cellule in alcuni soggetti può essere differente, in pratica ci possono essere delle cellule che rimangono in uno stadio immaturo nei reni. Se successivamente, avviene una mutazione nel loro Dna, e può evolvere, diventando una cellula di natura tumorale.
Cosa accade esattamente nell’organismo del bambino? La cellula immatura, con Dna modificato, diventata tumorale, conosce una fase di proliferazione incontrollata, in questo modo dà origine a questa specifica forma tumorale che solitamente tende a interessare solo uno dei reni. Tuttavia, in casi molto rari, può colpire entrambi i reni.
Percentuali di diffusione
Quanto è diffusa questa forma tumorale specifica? In termini puramente percentuali, questa neoplasia specifica, è pari al 90 per cento di tutte le patologie di natura tumorale che possono colpire i bambini. Si tratta di una forma tumorale che colpisce maggioremente bambini di sesso maschile o bambini di sesso femminile? In linea generale, le percentuali di diffusione tra i bambini e le bambine sono abbastanza equilibrate, a livello di età si tratta di una patologia che si manifesta in maniera più frequente in bambini che hanno un’età tra i 3 e i 4 anni.
Fattori di rischio
Quali sono i fattori di rischio che si possono riscontrare maggiormente per questa tipologia specifica di tumori? In termini di diagnosi, si tratta di una forma tumorale come detto in precedenza, maggiormente riscontrata in bambini che hanno un’età compresa tra i 3 e i 4 anni di età.
Per quanto invece concerne, i possibili fattori di rischio che possiamo rilevare, andiamoli a vedere nel dettaglio:
- Sono maggiormente a rischio bambini che hanno una malattia chiamata sindrome di Frasier
- Sono maggiormente a rischio bambini che hanno una malattia chiamata sindrome di Denys-Drash
- Sono maggiormente a rischio bambini che hanno una malattia chiamata sindrome di Beckwith-Wiedeman
- I bambini che hanno uno sviluppo non completo della dell’iride presentano rischi maggiori ( anaridia)
- I bambini che hanno uno sviluppo non equilibrato del corpo, magari con un arto più lungo, presentano un profilo di rischio maggiore rispetto ad altri (emipertrofia)
- Bambini che presentano un’amolia, con relativa mancata presenza dei testicoli nella zona scrotale, hanno maggiori rischi di sviluppare questo tumore
Sintomatologia della forma tumorale
Lo sviluppo del tumore è tale che almeno in una fase iniziale, è del tutto asintomatico ( sintomi assenti), solo in fase di ulteriore espansione, quando le sue dimensioni aumentano, può dare delle sintomatologie. In che modo un medico specialista, può accorgersi della presenza di un tumore? Il primo approccio è la palpazione e l’avvertire una massa nella zona addominale. Ci sono una serie di sintomi specifici che possono aiutare nella diagnosi? La risposta che possiamo dare è che dipende, infatti alcuni sintomi, possono essere associati ad altre patologie e non necessariamente a un tumore, vediamo insieme quali:
- Il bambino può avere dei sintomi febbrili
- Il bambino può lamentare una sensazione di nausea
- Il bambino può soffrire di inappetenza
- Il bambino, potrebbe soffrire di stipsi
- Potrebbe essere del sangue presente nelle urine
In alcuni casi, il tumore si manifesta in maniera improvvisa e traumatica, infatti avviene la sua rottura nella cavità addominale, con conseguente flusso emorragico interno.
Approcci preventivi
Parlare di approcci di natura preventiva per i tumori in generale non è una cosa semplice. Infatti, per quanto possano essere note alcune cause che determinano l’insorgenza di una patologia di natura tumorale, spesso non si ha il quadro globale della neoplasia, non si riesce a fare un’anamnesi ( indagine approfondita, analisi completa) talmente completa che possa innescare degli approcci preventivi tale, da consentire di dare delle linee guida diffuse e generalizzate che vadano bene per tutta la popolazione. Per questo motivo, se già con gli adulti è molto complesso dare delle indicazioni di massima che siano valide per attuare una prevenzione efficace, ad oggi non è possibile delineare delle strategie preventive per i bambini.
Processo diagnostico
Se si sospetta che un bambino possa avere un tumore del genere, il pediatra procede con una visita approfondita, tramite palpazione della zomna addominale, per verificare se sono presenti masse oltre a procedere alla misurazione della pressione del sangue. Tuttavia, per poter avere un quadro chiaro in tal senso, è necessario sottoporre il bambino ad ulteriori accertamenti che comprendono:
- Ecografia nella zona addominale
- Una risonanza magnetica
- Una tomografia computerizzata
La visita e l’effettuazione di questi esami consente al medico di poter effettuare una diagnosi certa della forma tumorale. Solo in rari casi viene utilizzato un ago per poter effattuare la necessaria biopsia, e poter quindi effettuare un’analisi del tumore con il microscopio. Si possono prescrivere analisi del sangue e delle urine, in modo tale da verificare il livello di funzionalità dei reni e se in qualche modo hanno subito delle alterazioni.
Processo evolutivo
Il tumore di wilms, analogamente ad altre patologie di natura tumorale, è in grado di creare processi di metastatizzazione che riguardano altri organi, in maniera particolare il polmone. Il tumore, in seguito all’intervento chirugico che ne prevede l’asportazione, può essere classificato, in base al livello di sviluppo, vediamo insieme i vari step di sviluppo della neoplasia:
- Il tumore era localizzato nella sola zona del rene e con la sua asportazione è stato anche eliminato il tumore
- Il tumore ha un livello di estensione maggiore, tuttavia è stato in ogni caso asportato
- L’approccio chirugico, non è riuscito a debellare completamente il tumore che potrebbe essersi diffuso alla zona dei linfonodi dell’addome
- Uno stadio di diffusione al di fuori del rene che riguarda altri organi quali il fegato o i polmoni
- Tumore che coinvolge tutti e due i reni
Approcci curativi
Gli approcci di natura curativa alla patologia tumorale, riguardano essenzialmente un intervento chirurgico che può prevedere l’asportazione parziale o totale del rene. In linea generale, l’asportazione parziale viene messa in atto quando entrambi i reni sono colpiti dalla forma tumorale. Gli impatti ovviamente sono differenti. Nel caso di un bambino con un solo rene, può vivere in maniera tranquilla, se entrambi i reni sono stati asportati, dovrà sottoporsi a dialisi.
La chemioterapia viene utilizzata prima dell’intervento chirurgico per ridurne le dimensioni, con cicli che vanno dalle 4 alle 6 settimane. Questo per consentire una riduzione nella massa del tumore. La chemioterapia viene utilizzata anche dopo l’intervento chirurgico, con interruzioni che consentono all’organismo del bambino di recuperare energie. La durata e l’intensità sono strettamente correlate allo stadio del tumore.
Se il tumore di wilms era in uno stadio particolarmente avanzato, si può associare alla chemioterpia la radioterapia. Un fattore molto importante che non deve essere assolutamente sottovalutato è che trattandosi di piccoli pazienti, l’intervento chirugico, il trattamento post operatorio e tutto l’iter, deve essere fatto in centri con un livello di specializzazione piuttosto elevato, con medici che conoscano bene tutte le differenze sostanziali che intercorrono tra un tumore che si sviluppa in un bambino e un tumore in un adulto. Solo in questo modo, potranno fornire un supporto anche di natura psicologica ed emotiva.
