Quando parliamo di una patologia come la sindrome di Zollinger – Hellison, ci stiamo riferendo a una specifica tipologia di malattia che si manifesta in maniera piuttosto rara e sporadica. La sua caratteristica principale è quella legata alla presenza di gastrinomi ( forme neoplastiche tumorali) che solo solitamente presenti in due organi specifici:
- Il gastrinoma è un tumore che è presente in uno organo come il pancreas
- Il gastrinoma è un tumore che è presente in un organo come il duodeno
Qual’ è la struttura specifica di un tumore come il gastrinoma? Per prima cosa è bene dire che si tratta di tumori che hanno nella maggior parte dei casi un decorso di natura maligna. La caratteristica specifica è legata alla produzione di un ormone specifico in grandi quantità chiamato gastrina. Le conseguenze di questa iperproduzione sono legate ad un aumento considerevole della secrezione acida nella zona dello stomaco. Cosa accade in presenza di un aumento così elevato del livello di secrezione acida? Tendono a formarsi delle ulcere definite peptiche. Un’altra conseguenza è legata al fatto che il paziente possa avere una sindrome dolorosa piuttosto accentuata nella zona dell’addome.
Il soggetto oltre ai dolori nella zona dell’addome potrebbe avere anche diarrea. La diagnosi di una patologia del genere è complessa, il motivo è legato alla sintomatologia che è associabile a differenti tipi di patologie. L’approccio terapeutico che viene utilizzato si basa essenzialemente sull’intervento chirurgico che tuttavia non è sempre praticabile.
Definiamo il gastrinoma
Parliamo di una patologia tumorale che nella maggior parte dei casi è maligna e si forma in cellule chiamate G. Si tratta di cellule che hanno una specifica funzione ed è quella di produrre la gastrina. Dove si trovano? La loro collocazione è legata a determinati segmenti dell’organismo di una persona, nello specifico potrebbero essere:
- Si tratta di cellule che possiamo trovare in alcune porzioni dello stomaco
- Si tratta di cellule che possiamo trovare in alcune porzioni del duodeno
- Si tratta di cellule che possiamo trovare in alcune porzioni del pancreas
Funzione della gastrina
La funzione specifica della gastrina è quella di stimolare a sua volta la produzione di altre sostanze che sono molto importanti ai fini di una digestione ottimale e corretta. In tal senso possiamo citare:
- Necessari al buon esito del meccanismo digestivo troviamo l’acido cloridrico
- Necessari al buon esito del meccanismo digestivo troviamo enzimi di natura digestiva
Cosa innescano i gastrinomi
I tumori chiamati gastrinomi hanno la capacità di stimolare una quantità eccessiva di gastrina. La presenza in quantità molto elevate di questo ormone tende a rendere lo stomaco molto acido. I livelli sono talmente elevati da innescare nel corso del tempo l’insorgenza di ulcere chiamate peptiche.
Ci sono zone specifiche dell’organismo dove queste ulcere tendono a formarsi? Si le ulcere tendono a formarsi nella maggior parte dei casi nel:
- Le ulcere si formano nella zona del duodeno
- Le ulcere si formano nella zona dell’intestino. Si parla soprattutto della zona iniziale della zona centrale
Dove si localizzano i gastrinomi?
In quali zone specifiche dell’organismo tendono a localizzarsi i gastrinomi? Nella maggior parte dei casi la loro formazione avviene nel:
- In prevalenza tendono a formarsi nella zona del duodeno. In termini puramente percentuali possiamo parlare di un buon sessanta per cento dei casi
- In casi minori tendono invece a formarsi nella zona del pancreas, in termini percentuali si tratta circa un trenta per cento dei casi
- Questo non esclude che la patologia tumorale possa presentarsi in zone differenti quali:
- Potrebbero prodursi nella zona dello stomaco
- Potrebbero prodursi nella zona del fegato
- Potrebbero comparire nelle ovaie
- Potrebbe manifestarsi nella zona del cuore
- Potrebbero prodursi nella zona dei polmoni
Ad oggi la medicina moderna non è ancora riuscita a determinare quali siano le cause che innescano nell’organismo di un paziente mutazioni di natura genetica e relative al Dna.
Sintomatologia
Qual’ è la sintomatologia specifica di una patologia del genere? In linea generale possiamo annoverare tra i sintomi principali il:
- Il soggetto soffre di una sindrome dolorosa localizzata nella zona dell’addome
- Il soggetto inizia a soffrire di diarrea
Pur essendoci una sintomatologia principale non è detto non si possano avere altre manifestazioni quali:
- Il paziente potrebbe soffrire di nausea
- Il paziente potrebbe soffrire di reflusso acido
- Il paziente potrebbe avere dolore nella zona alta dello stomaco
- Il soggetto potrebbe avere un senso di debolezza diffuso
- Il soggetto potrebbe andare incontro a un dimagrimento anomalo
- Il soggetto potrebbe soffrire di inappetenza
- Il soggetto potrebbe diventare anemico
Intervento del medico
Quando è consigliabile rivolgersi al medico per i dovuti approfondimenti? Nel caso in cui il paziente dovesse lamentare un dolore localizzato nella zona dell’addome e a questo dovessero associarsi sintomi quali:
- Il soggetto potrebbe avere diarrea
- Il soggetto potrebbe avere vomito
- Il soggetto potrebbe avere epidosi di nausea
Possibili complicazioni
Tra le possibili complicazioni abbiamo eventuali perdite emorragiche e possibili perforazioni a livello gastrointestinale. Questa è la diretta conseguenza di un livello di acido nella zona dello stomaco troppo elevato. Non si possono sottovalutare assolutamente dei tumori come i gastrinomi, data la loro struttura maligna nella maggior parte dei casi. Per questo motivo il rischio che insorga un processo di metastatizzazione e colpisca la zona del fegato è molto concreto.
Processo diagnostico
Diagnosticare una patologia del genere non è per nulla semplice, per questo motivo si dovrà sottoporre il paziente ad un iter piuttosto articolatico di esami quali:
- Una visita medica approfondita durante la quale si dovranno indigare a fondo i sintomi lamentati dal paziente
- Si dovranno fare degli esami del sangue che serviranno a stabilire quali siano i livelli di gastrina nell’organismo del paziente.
- Si dovrà sottoporre il paziente a un test nel quale si andrà a stimolare la presenza di secretina e questo verrà fatto con un’iniezione di secretina. In questo modo tutte le persone affette da questa patologia hanno una reazione ben specifica:
- In un arco temporale pari a trenta minuti i loro livelli di gastrina tendono ad aumentare nel flusso sanguigno
- Ulteriori approfondimenti potranno interessare un’endoscopia della zona superiore a livello gastrointestinale. Tramite un apposito strumento dotato di telecamera e di una luce, si esamineranno stomaco e duodeno
- Il paziente potrà essere sottoposto a una tomografia assiale computerizzata
- Potrebbe essere sottoposto a una risonanza magnetica nucleare
- Potrebbe essere sottoposto a un’ecografia di natura endoscopica nella quale con una sonda inserita nel tratto digerente si analizzeranno lo stato dello stomaco, quello del duodeno e si procederà a una biopsia
Approccio terapeutico
Nella maggior parte dei casi si procede in maniera chirurgica e l’intervento prevede là dove possibile, la completa eradicazione dei gastrinomi. Se il paziente non è operabile, in alternativa si procede a trattarlo con inibitori della pompa protonica e antagonisti Hs. In pratica si interviene trattando il paziente come se si trattasse di un’ulcera peptica. I limiti di questo approccio sono tuttavia legati al fatto che non incidono sui livelli dei tumori che non hanno una fase regressiva a questo non mette al sicuro il paziente dalla possibile formazione di metastasi.
La procedura chirurgica a sua volta può avvalersi di due approcci differenti quali la laparoscopia o la laparotomia. Tuttavia il limite di questo approccio si riscontra nel caso in cui si tratti di più gastrinomi che risultano essere diffusi in varie zone nell’organismo del paziente.
Si potrebbero anche utilizzare altri approcci applicabili tuttavia solo in determinate occasioni, tra cui:
- Si potrebbe eradicare in maniera chirurgica il gastrinoma dalle dimensioni più marcate
- Si potrebbe utilizzare l’approccio definito embolizzazione. Interrompere il flusso di sangue che nutre le masse tumorali per farle morire
- Si potrebbe intervenire mirando alla distruzione delle cellule di natura tumorale con ablazione tramite radiofrequenza
- Si potrebbero utilizzare radioterapia e chemioterapia
Se il processo di metastatizzazione avesse raggiunto il fegato nel caso della sindrome di Zollinger – Hellison, ma solo in una zona specifica del fegato si potrà intervenire in maniera chirurgica. Se il processo di metastatizzazione al fegato invece si è diffuso, si dovrà procedere tramite un trapianto di questo organo.
L’approccio chirurgico è un’opzione praticabile quando la diagnosi è stata tempestiva.
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