Quando parliamo di sclerosi cutanea a cosa ci stiamo riferendo? Si tratta di un addensamento di natura connettivale che interessa il derma e l’ipoderma. Come si manifesta? In pratica si produce un indurimento della cute nella zona interessata. Da questo punto di vista è bene segnalare che in parecchi casi questa condizione potrebbe essere la conseguenza di fenomeni di natura degenerativa.
Questa condizione tende a rendere la pelle rigida, si tratta di una condizione che la porta ad essere inamovibile e non si può sollevare. Quali sono le cause di questa patologia? La risposta corretta è che le cause potrebbero essere molteplici, andiamo a vederle insieme:
- Potrebbe essere legata al morbo di Dupuytren;
- Potrebbe essere legata alla sclerodermia;
- Potrebbe essere legata all’invecchiamento cutaneo.
Morbo di Dupuytren
Quando parliamo di morbo di Dupuytren a cosa ci stiamo riferendo? Si tratta di una problematica nella quale assistiamo a una progressiva comparsa di noduli sotto alla cute.
Sclerodermia
Quando parliamo invece della Sclerodermia, ci stiamo riferendo a una sorta di ispessimento della cute che è la diretta conseguenza di un accumulo di tessuto connettivo di natura fibrosa. Nel corso di questo processo di natura patologica cosa accade alla pelle? Vediamolo insieme:
- La pelle tende a diventare ispessita;
- La pelle tende a diventare anelastica ( il significato del termine è legato alla sostanziale incapacità di poter essere soggetta a deformazione di natura elastica).
Tuttavia è bene dire che la sclerodermia oltre a problematiche alla cute, potrebbe produrre dei disturbi che riguardano:
- Disturbi che sono a carico dei polmoni;
- Disturbi che sono a carico dei reni;
- Disturbi che sono a carico del cuore;
- Disturbi che sono a carico dell’apparato digerente.
Questa patologia potrebbe dipendere anche da altri fattori? La risposta è si, vediamo quali sono:
- Potrebbe essere collegata a una terapia radiante;
- Potrebbe essere legata all’esposizione ai raggi x.
Cause
Parlando invece di sclerosi cutanea come sintomo di una serie di malattie abbiamo:
- Tra le malattie abbiamo il morbo di Dupuytren;
- Tra le malattie abbiamo la progeria;
- Tra le malattie abbiamo la sindrome di Marfan.
Progeria
Quando parliamo di Progeria a cosa ci stiamo riferendo? Si tratta di una sindrome piuttosto rara che tende a provocare nel soggetto un processo di invecchiamento in forma accelerata che tende a manifestarsi come tale in maniera precoce nell’infanzia. Questo solitamente porta il paziente ad avere un decesso prematuro.
Qual’è la causa di questa malattia? Si tratta di una mutazione del tutto sporadica da questo punto di vista del gene chiamato Lmna, questo consente la codifica di una proteina chiamata laminina A. Quando si sviluppa una malattia del genere? In linea generale tende a manifestarsi entro i primi due anni dalla nascita di un soggetto.
Quali sono le problematiche da questo punto di vista che comprende? Vediamole insieme:
- Il paziente potrebbe avere un deficit legato alla crescita, causando quindi da questo punto di vista la bassa statura;
- Il paziente potrebbe sviluppare delle anomalie legato al cranio e al viso;
- Avrà dei mutamenti che sono tipici da questo punto di vista del processo di invecchiamento e comprendono:
- Il paziente avrà la pelle rugosa;
- Il paziente soffrirà di calvizie;
- Il paziente avrà una mobilità inerente alle articolazioni minore;
- Il paziente potrebbe avere la pelle dura.
Quando parliamo di invecchiamento precoce possiamo in tal senso citare altre patologie? La risposta è si, vediamo quali:
- L’invecchiamento precoce potrebbe essere causato dalla sindrome di Werner, il paziente ha dei sintomi quali i capelli radi, con lo sviluppo di condizioni tipiche della vecchiaia quali la cataratta, il diabete, l’osteoporosi, l’aterosclerosi;
- Un’altra patologia che in tal senso potrebbe comportare un invecchiamento precoce è la sindrome di Cockayne, legato alla mutazione del gene Ercc8. In termini di caratteristiche cliniche abbiamo un grave ritardo nel processo di accrescimento, la retinopatia, il paziente potrebbe soffrire di ipertensione, il paziente potrebbe avere l’insufficienza renale, potrebbe avere una forma di fotosensibilità della cute e sviluppare un ritardo di natura intellettiva;
Morbo di Dupuytren
Quando parliamo di morbo di Dupuytren a cosa ci stiamo riferendo? Si tratta di una patologia a carico della mano che in tal senso tende a provocare la curvatura come condizione permanente di una o di più dita relative alla mano. Non si tratta da questo punto di vista di una malattia grave, parliamo a tutti gli effetti di un tumore che ha una struttura del tutto benigna.
Il fastidio vero che il paziente potrebbe avere è legato alla presenza di un nodulo che nel corso del tempo potrebbe diventare molto fastidioso per il paziente. Questo di fatto impedisce che il paziente possa svolgere una serie di attività di natura manuale. Quando si può manifestare una malattia del genere? La risposta corretta è che generalmente, si tratta di una condizione che è tipica di persone che hanno un’età avanzata.
In linea generale tende a colpire persone che hanno un’età compresa tra i 50 anni e i 60 anni. Si tratta invece di una condizione poco diffusa da questo punto di vista in persone giovani. Le persone che soffrono di questo morbo, in maniera frequente hanno in famiglia delle persone che soffrono della medesima patologia.
Questo ha spinto i ricercatori a pensare che la malattia possa avere un’origine di natura genetica e ereditaria. Ci sono una serie di condizioni che possono favorire il morbo? La risposta è si, dopo aver effettuato una serie di osservazioni in tal senso, i ricercatori hanno visto che il morbo di Dupuytren è maggiormente frequente tra persone che soffrono di:
- Persone che hanno il diabete;
- Persone che assumono anticonvulsivanti per l’epilessia;
- Persone che bevono quantità di alcolici piuttosto abbondanti;
- Persone che fumano;
- Persone che hanno avuto un forte trauma alla mano.
Sintomi
Oltre alla presenza di noduli sulla mano, il paziente potrebbe avere ulteriori sintomi quali:
- Potrebbe avere una sindrome dolorosa;
- Potrebbe avere il prurito;
- Potrebbe avere l’indolenzimento;
- Potrebbe avere delle difficoltà a impugnare degli oggetti.
Nella forma avanzata, il morbo di Dupuytren potrebbe creare degli ostacoli oggettivi nello svolgere varie attività manuali quali:
- Agitare una saliera;
- Suonare uno strumento musicale;
- Guidare;
- Riuscire a tenere in mano posate;
- Riuscire a nuotare.
Quando è consigliabile consultare il medico? La risposta corretta è che se il paziente si accorge di avere un nodulo nella zona della mano, si dovrà rivolgere a un medico specializzato.
Considerazioni finali
Se il paziente dovesse avere la sclerosi cutanea è bene sapere che per prima cosa dovrà essere individuata la causa specifica, in questo modo il medico potrà intervenire in maniera più idonea.
