Sarcoma dei tessuti molli

Il sarcoma dei tessuti molli è una rara patologia tumorale che è causata dall’evoluzione di gruppi di cellule che diventano maligne. Si parla di cellule che fanno parte dei tessuti connettivi definiti in tal senso molli dell’organismo. In tal senso ci riferiamo a gruppi muscolari, tessuti di natura connettiva, vasi sanguigni, vasi di natura linfatica.

Il tumore potrebbe anche intaccare zone come i nervi, i legamenti, il tessuto definito adiposo. Ad oggi la medicina moderna è riuscita a catalogare almeno una cinquantina di queste tipologie di sarcomi. Si tratta di tumori che tendono a radicarsi in precise zone del corpo rispetto ad altre? In linea generale possiamo dire che possono manifestarsi in qualsiasi distretto corporeo. Tuttavia è anche bene dire che se parliamo di casistiche si è visto che almeno in due casi due tre si tratta di tumori che tendono a formarsi nella zona degli arti. In altre specifiche casistiche possono interessare differenti zone del corpo, andiamo a vedere quali:

• Si tratta di una patologia tumorale che potrebbe interessare la zona del collo
• Si tratta di una patologia tumorale che potrebbe interessare organi interni
• Si tratta di una patologia che potrebbe interessare la zona dell’addome, nello specifico la parte posteriore

 Percentuali di diffusione

Si tratta di forme tumorali che sono molto rare. Tuttavia all’interno di questo gruppo specifico di tumori ce ne sono alcuni che rispetto ad altri sono decisamente più comuni. Tendono a manifestarsi in soggetti molto giovani, possiamo da questo punto di vista parlare di età pediatrica. Volendone citare uno in particolare abbiamo il rabdomiosarcoma. Si tratta di una forma tumorale che in generale tende a manifestarsi, prendendo come campione un totale di un milione di pazienti in età pediatrica. Da questo punto di vista ogni anno si assistono a circa 4/7 casi relativi a questa forma tumorale specifica. In ogni caso se da questo punto di vista dovessimo utilizzare delle statistiche maggiormente attendibili, potremmo parlare di tre segmenti specifici in termini di età nei quali si possono manifestare.

• Si tratta di una tipologia tumorale che colpisce soggetti molto piccoli nell’età dell’infanzia
• Si tratta di una patologia tumorale che colpisce soggetti che hanno un’età compresa tra i 18 anni e i 30 anni
• Si tratta di una patologia tumorale che colpisce soggetti che hanno un’età che è superiore ai 65 anni

Se invece dobbiamo parlare di persone adulte, possiamo dire che questo tumore specifico tende a colpire un campione di cinque persone su un totale di 100.000 adulti. In termini puramente percentuali possiamo dire che si tratta di una delle patologie tumorali che si manifesta all’incirca nell’uno per cento dei casi.

Se dovessimo invece citare dati che ci danno una panoramica su quella che è la percentuale di sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi del tumore, considerando che è necessario tenere conto di variabili quali il livello di aggressività della patologia tumorale e la tempestività della diagnosi, la percentuale che possiamo rilevare è di circa il 55 per cento dei casi.

Percentuali di rischio

Se dovessimo identificare quali sono gli ipotetici fattori di rischio, dovremmo per prima cosa dire che non è per nulla semplice identificare quali possano essere i rischi per questa tipologia specifica di cancro. In ogni caso volendo identificare fattori di rischio in tal senso potremmo avere:

• Il tumore potrebbe essere il risultato di un soggetto che è stato esposto a radiazioni
• Il tumore potrebbe essere il risultato di un soggetto che è stato esposto all’azione di sostanze di tipo chimico quali ad esempio la diossina
• Il tumore potrebbe essere il risultato di una certa familiarità anche se si tratta di casi poco frequenti. Nello specifico quando sono collegate a patologie di natura genetica come la neurofibromatosi. Potrebbe essere un tumore che si forma in presenza di una malattia chiamata poliposi adenomatosa familiare. Potrebbe essere una forma di tumore che si sviluppa in soggetti che hanno il retinoblastoma, un tumore che si sviluppa nell’occhio e colpisce soggetti in età molto giovane.
• Volendo invece identificare ulteriori fattori di rischio potremmo avere un intervento chirurgico nel quale si sono rimossi dei vasi di natura linfatica. Oppure potrebbe trattarsi di una casistica differente, nella quale si presenta un accumulo di linfa in una zona specifica del corpo, definita anche linfedema

Tipi di tumori

Quando parliamo di sarcomi ci riferiamo a patologie tumorali che di natura differente tra di loro, in tal senso potremmo avere:

• Potrebbe trattarsi di tumori chiamati anche lipomi. In tal senso è bene parlare di forme del tutto benigne che non hanno la possibilità di evolvere in forme tumorali maligne.
• Potrebbe trattarsi di forme tumorali definite anche liposarcomi. In questo caso si parla di forme maligne che hanno un livello di aggressività differente. Possono manifestarsi nell’organismo in qualsiasi punto con la specifica che sia presente del tessuto di origine adiposa.
• Si tratta di una patologia tumorale maggiormente frequente in soggetti che hanno un’età compresa tra i 50 anni e i 65 anni. In ogni caso volendo fornire in tal senso delle statistiche di tipo numerico possiamo dire che i lipomi hanno un livello di diffusione che è di 300 volte superiore ai liposarcomi.
• Potrebbe trattarsi di una patologia tumorale definita leiomioma. In questo caso si tratta di tumori che hanno una struttura del tutto benigna e che riguardano zone legate al tessuto muscolare liscio. La peculiarità di questi tumori è quella di non evolvere in una forma maligna.
• Potremmo invece trovarci in presenza di tumori che hanno una struttura differente. Sono maligni e vengono definiti leiomiosarcomi.
• Potremmo trovarci in presenza di tumori che hanno una struttura che intacca la muscolatura striata sulla zona delle braccia e delle gambe. Vengono definiti rabdomiosarcomi.
• Potrebbe trattarsi di patologie tumorali che colpiscono la zona dei nervi. In tal senso potremmo avere forme del tutto benigne come ad esempio i neurinomi e i neurofibromi. In tal senso potremmo trovarci in presenza di tumori invece con struttura maligna che riguardano le guaine nervose periferiche.
• Potremmo trovarci in presenza del sarcoma di Ewing che potrebbero colpire anche i tessuti nervosi.
• Potremmo trovarci in presenza di tumori che hanno un’origine vascolare, in questo caso si parla di tumori che potrebbero avere origine da vasi di tipo sanguigno o vasi di tipo linfatico. In tal senso potremmo avere a che fare con forme come gli angiosarcomi o i linfangiosarcomi. Si tratta di forme tumorali specifiche che tendono maggiormente a svilupparsi in zone del corpo che sono state in precedenza colpite da radiazioni.
• Potremmo trovarci in presenza di un tumore che ha la caratteristica di essere maligno ma in forma meno aggressiva. Il suo sviluppo è legato a zone come il fegato, le ossa, la zona dei polmoni.
• Potremmo trovarci in presenza di un tumore che si chiama morbo di Kaposi 
• Potremmo trovarci in presenza di un tumore definito desmoide. Si tratta di una forma neoplastica che ha la caratteristica di avere una peculiarità di natura infiltrativa. Quindi potrebbe insediarsi nei tessuti vicini anche se in altri casi tende a mantenersi stabile e può anche andare incontro a una forma di regressione del tutto spontanea.
• Potremmo trovarci in presenza di una patologia tumorale chiamata anche tumore desmoplastico a piccole cellule. Si tratta di una forma di sarcoma che in realtà è piuttosto raro e tende a manifestarsi in maniera più frequente in adolescenti e adulti di giovane età. Nella maggior parte dei casi colpisce la popolazione di sesso maschile, la zona maggiormente interessata è quella della cavità addominale e ha un decorso piuttosto grave e serio per il paziente.
• Potrebbe essere una forma di tumore originato da un tessuto che non è identificabile, vengono anche definiti sarcomi sinoviali. In termini percentuali rappresentano circa il 10 per cento dei tumori definiti come sarcomi dei tessuti molli. Si tratta di tumori che colpiscono con maggiore frequenza persone in età adulta o persone che hanno un’età più bassa? In realtà si tratta di forme tumorali che colpiscono in maniera prevalente adulti in età giovane, questo non esclude possano manifestarsi anche in soggetti più giovani, definiti anche in età pediatrica. Si tratta di forme tumorali nelle quali l’approccio terapeutico più efficace è la chemioterapia.
• Potremmo trovarci in presenza di una forma tumorale definita sarcoma indifferenziato. Si tratta di patologie che tendono a colpire in maniera prevalente adulti compresi tra un’età tra i 50 anni e i 60 anni. L’approccio terapeutico nel caso di tumori del genere, basa la sua efficacia su una terapia combinata che prevede l’intervento chirurgico, la chemioterapia e la radioterapia.

Sintomatologia

Se si tratta di sarcomi che tendono a svilupparsi nella zona degli arti è molto semplice accorgersi del tumore. Infatti nella zona interessata sarà presente un rigonfiamento che tende a crescere e svilupparsi nel giro di qualche settimana o di qualche mese al massimo. Non si tratta di forme dolorose a meno che non siano collegati a nervi.

Se si tratta di forme tumorali che tendono a svilupparsi nella zona addominale, il soggetto potrebbe avere una sintomatologia piuttosto vaga. In tal senso il paziente potrebbe andare incontro a problematiche legate a perdita di peso, potrebbe manifestare un certo grado di inappetenza oltre ad avere un senso di stanchezza.

In tal senso nel corso del tempo potrebbe anche diventare evidente una zona dell’addome più gonfia. In forma più rara, tra le problematiche che potrebbero causare abbiamo la presenza di occlusioni a livello intestinale. In questo caso potrebbero creare problemi quando il materiale fecale deve passare. Si parla in tal senso di blocchi di natura intestinale. Un altro sintomo che potrebbe presentarsi è quello legato a una possibile perdita emorragica nella zona gastrointestinale.

Un altro sintomo che potrebbe accompagnare un tumore come il sarcoma è quello legato alla formazione di edemi che interessano la zona degli arti inferiori.

Approccio preventivo

Vista la serietà e il livello di aggressività della forma tumorale e delle varie forme citate, esistono ad oggi dei comportamenti, degli approcci di natura preventiva che possono ridurre il rischio per il paziente di contrarre una forma tumorale del genere? La risposta non è così semplice e potremmo anche dire che là dove sia possibile è bene fare in maniera tale che il soggetto non si esponga a rischi conosciuti. Se si tratta di soggetti che potrebbero avere delle sindromi ereditarie, l’unica forma precauzionale alla quale si può ricorrere è l’esame di noduli o rigonfiamenti che dovessero manifestarsi nel soggetto.

Processo diagnostico

Con quale approccio si diagnostica una forma tumorale del genere? Il paziente verrà sottoposto a una serie di esami di approfondimento quali:

• Al paziente potrebbe essere fatta una tomografia computerizzata
• Al paziente potrebbe essere fatta una risonanza magnetica

Si tratta di esami che si avvalgono di immagini piuttosto dettagliate e consentono l’identificazione di una massa che risulta essere di dimensioni piuttosto consistenti. Chiaramente oltre a questi esami sarà importante poi effettuare una biopsia per poter prelevare e esaminare attentamente il tessuto.

Per poter parlare di prognosi è bene per prima cosa tenere conto di alcuni punti molto importanti quali ad esempio la dimensione effettiva della massa tumorale nel momento in cui viene diagnosticato, dove si trova esattamente e quale sia il grado di sviluppo tumorale. In tal senso potremmo trovarci in presenza di sarcomi con un grado di malignità inferiore o sarcomi con un grado di malignità decisamente superiore.

Approcci di natura terapeutica

Affrontiamo ora gli approcci di natura terapeutica che si possono mettere in campo di fronte a tumori del genere. Quello maggiormente utilizzato è quello chirurgico che consente là dove sia possibile, l’eradicazione completa del tessuto malato insieme a una parte di tessuto sano, al fine di ridurre i potenziali rischi di recidive della forma tumorale.

Tuttavia l’intervento potrebbe non essere del tutto privo di conseguenze, soprattutto se localizzato a livello di arti inferiori. Questo richiede necessariamente che l’operazione venga svolta da chirurghi che abbiano un elevato grado di esperienza nell’eradicazione di masse tumorali senza creare ulteriori danni.

Unitamente alla chirurgica, là dove possibile, si interverrà praticando la radioterapia che consente di ridurre di molto i rischi che nelle zone interessate dal tumore si possa andare incontro a recidive. La chemioterapia viene utilizzata nei sarcomi che interessano i tessuti molli per cercare di ridurre gli ipotetici rischi che si possano formare metastasi. Solo in determinati casi individuati prima si potrà procedere con un trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche. Questo consentirà il rimpiazzo di quelle cellule di natura immunitaria ed ematologica che sono state distrutte dalle terapie applicate al paziente per curare il sarcoma dei tessuti molli.

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