Neuroblastoma ovvero una patologia tumorale che si origina da cellule che si chiamano neuroblasti e che si trovano nella zona del sistema nervoso simpatico. Si tratta essenzialmente di un segmento del sistema nervoso deputato a sua volta al controllo di una serie di funzioni molto importanti all’interno di un organismo. Si parla di funzioni inerenti alla respirazione, il processo di digestione che avviene a seguito dell’introduzione di cibi, si parla della frequenza con la quale il muscolo cardiaco si contre ( il battito cardiaco). Cosa sono esattamente queste cellule definite neuroblasti? In linea generale possiamo parlare di cellule che non hanno ancora raggiunto la maturità. Dove si trovano queste cellule? Si tratta di cellule che possiamo ritrovare all’interno dei nervi e tendono a diffondersi nella totalità dell’organismo di un individuo. Le potremmo quindi trovare:
- Si tratta di cellule immature che potremmo trovare nelle ghiandole surrenali
- Si tratta di cellule immature che potremmo trovare nella zona del collo
- Si tratta di cellule immature che potremmo trovare nella zona del torace
- Si tratta di cellule immature che potremmo trovare nella zona della colonna vertebrale
Diffusione della patologia tumorale
Proprio per la particolare collocazione di queste cellule immature in vari distretti corporeri, la noeplasia a sua volta potrebbe essere presenti in varie zone, andiamo a vedere quali:
- In linea generale possiamo dire che nella maggior parte dei casi si tratta di una patologia tumorale che si insedia nella zona delle ghiandole surrenali
- I rimanenti casi sono legati alla diffusione della neoplasia in una zona chiamata dei gangli nervosi che si trovano nell’addome
- Per quanto riguarda gli altri casi la neoplasia tumorale si potrebbe diffondere nei gangli ( si tratta di cellule di origine nervosa) che sono presenti nella zona della colonna vertebrale, nella zona del collo e nella zona del torace
Livelli di diffusione della patologia
Ora è importante fare un approfondimento per capire quali sono i livelli relativi alla possibile diffusione di questa patologia tumorale. In termini puramente percentuali questo tumore specifico insieme ad altre neoplasie tumorali che sono collegate al sistema nervoso simpatico, è pari a un sette per cento di tutte le tipologie tumorali che possono interessare soggetti che hanno un’età compresa tra i 0 e i 14 anni.
Si tratta di una patologia tumorale che interessa con maggiore frequenza uomini o donne? In realtà è bene dire che non esistono differenze sostanziali mentre occorre parlare di differenze che interessano l’età in cui tende a manifestarsi. Si può dire che la maggior parte dei casi interessa un segmento di popolazione che ha un anno di vita.
Fattori di rischio
Si possono individuare dei fattori di rischio nello sviluppo di questa neoplasia di origine tumorale? In realtà è bene dire che nella maggior parte dei casi si tratta di un tumore che si presenta in maniera del tutto casuale, quindi il fattore ereditarierà dai genitori è una casistica che riguarda pochi casi.
In termini percentuali possiamo dire che solo all’incirca nell’uno per cento dei casi la forma tumorale sembra di origine ereditaria. Ci sono dei geni specifici che sono collegati a questa forma ereditaria? Si parliamo di una serie di geni specifici che andiamo a vedere:
- Alk e Phox2b sono geni con alterazioni che riguardano il processo di maturazione di cellule nervose
- Mycn Ntrk1 sono geni di altro genere che possono subire modificazioni del tutto casuali e produrre il tumore
Classificazione della forma tumorale
Parlando di questa forma tumorale è bene dire che non ci stiamo riferendo a una singola neoplasia specifica ma a un gruppo di tumori che hanno origine dalle cellule embrionali legate al sistema nervoso. Per questo motivo si parla di:
- Patologie che possono avere una struttura indifferenziata
- Patologie che possono avere una struttura differenziata in maniera minima
- Patologie che possono avere una struttura differenziata
Se parliamo di tumori come ad esempio il ganglioneuoblastoma è bene dire che si tratta di una neoplasia che puè avere porzioni di tessuto con caratteristiche maligne e porzioni di tessuto con caratteristiche benigne.
Sintomatologia
Qual’è la sintomatologia di questa forma neoplastica? La risposta più corretta che possiamo dare è che dipende. Le variabili da considerare sono legate alla zona specifica nella quale il tumore tende a svilupparsi. Se si tratta per esempio di una massa neoplastica che sta crescendo nella zona addominale potremmo avere:
- Il paziente potrebbe soffrire di inappetenza
- Il paziente potrebbe percepire un senso di sazietà
- Il paziente potrebbe avere una sindrome dolorosa a livello addominale
Altre sintomatologie associabili a questa forma neoplastica sono:
- Il paziente potrebbe soffrire di forme di tachicardia
- Il paziente potrebbe avere problemi di ipertensione
- Il paziente potrebbe avere febbre
Approcci preventivi
Ad oggi la scienza moderna non è ancora riuscita in tal senso a determinare dei validi approcci preventivi per il neuroblastoma, partendo dal presupposto che i tumori in generale non hanno mai una singola causa. Per questo motivo su una forma tumorale come queste che colpisce nella maggior parte dei casi bambini in giovane età non è possibile ad oggi fornire valide indicazioni terapeutiche in termini preventivi che riducano il rischio di svilupparlo.
Processo diagnostico
Come si arriva al processo diagnostico in una forma tumorale del genere? Per prima cosa si sottoporrà il piccolo paziente a una visita medica approfondita per determinare la storia del paziente e raccogliere la quantità maggiore di informazioni. Se il medico sospetta la presenza di un tumore del genere si procerà con degli approfondimenti diagnostici che prevedono esami quali:
- Al paziente verranno fatti esami del sangue
- Al paziente verranno fatti esami delle urine
- Verrà fatta fare una tomografia computerizzata
- Verrà fatta fare una risonanza magnetica nell’area dove si trova il tumore
La biopsia è l’esame in assoluto più importante per determinare la tipologia specifica di tumore. Infine la scintigrafia con iodio radioattivo consente di capire quali sono le aree nelle quali il tumore ha avuto un certo livello di diffusione.
Stadi del tumore
Una volta effettuata la diagnosi e determinato con certezza che si tratta di questo tumore, sarà molto importante riuscire a stabilire il grado di diffusione della patologia neoplastica. In tal senso si utilizza un metro di valutazione chiamato Isnn che parla di quattro stadi della patologia. Lo stadio uno è quello per una patologia tumorale circoscritta, lo stadio quattro è una patologia diffusa in altri organi.
Approcci terapeutici
Quali sono gli approcci terapeutici a disposizione? Per prima cosa è bene dire che si devono tenere in considerazione una serie di variabili tra i quali:
- Quanto è diffuso il tumore
- Quanto è aggressivo
L’approccio chirurgico è quello più indicato nel caso di tumori localizzati (stadio uno) e consente di poter guarire. Se il tumore è più esteso si utilizzerà la chemioterapia prima dell’intervento per cercare di ridurne le dimensioni. La terapia potrebbe prevedere l’utilizzo di farmaci in combinazione con trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Ad oggi la scienza moderna consente anche trattamenti a base di immunoterapia per la cura del neuroblastoma.
