Che cos’è la malattia di Devic? Si tratta essenzialmente di un processo di natura infiammatoria demielinizzante che coinvolge in un soggetto il sistema nervoso centrale. In precedenza questa malattia veniva confusa con la sclerosi multipla ma dall’anno 2005 si è riusciti a distinguerla in maniera netta. Quali sono le conseguenze per le persone che tendono ad ammalarsi di questa specifica patologia? Vediamole insieme:
- Nella maggior parte dei casi il paziente diventa cieco;
- Il paziente potrebbe avere delle forme di paralisi che hanno gradi differenti di gravità.
Si tratta di una malattia che si manifesta in concomitanza ad un’altra patologia che è la neurite ottica? In realtà no, allo stesso modo non è detto che sia compresente un’altra patologia che abbiamo approfondito in un post precedente che è la mielite trasversa estesa. Mentre invece è un dato abbastanza certo, si parla in termini percentuali di un buon settanta per cento della presenza di immunoglobuline definite G nel flusso sanguigno e .
Cosa accade nell’organismo di una persona nel quale sono rilevabili questi specifici anticorpi? Il sistema immunitario di un paziente si attiva nel momento sbagliato e invece di combattere producendo adeguati anticorpi un agente patogeno aggressivo e pericoloso che si è insinuato nel nostro organismo, produce un danno. Si attiva e tende a distruggere la mielina che è una sostanza della quale i nostri nervi sono avvolti.
Parliamo di cause
Quali sono quindi le cause specifiche che innescano nell’organismo di una persona una patologia del genere? In tal senso si parla di uno specifico anticorpo che è l’AQP-4 IGG che tende a mettersi in moto e attaccare gli astrociti. Cosa sono? Si tratta di cellule che hanno un livello di densità che è maggiore di dieci volte rispetto a ai neuroni. Qual’è la loro funzione specifica? Per prima cosa consentono di fornire ai neuroni stessi l’apporto di corretto nutrimento che gli necessita. Un’altra funzione molto importante che hanno è quello di coadiuvare il meccanismo di riparazione e rimarginazione che avviene a livello nervoso.
Tuttavia le loro funzioni non si limitano a quelle appena descritte. Si parla infatti di regolazione dell’acqua che transita nei tessuti di natura nervosa, si parla di quella che risulta essere l’attività di natura elettrica che hanno i neuroni, si parla della copertura che funge da protezione a livello di nervi chiamata mielina.
Qual’è il danno specifico in grado di produrre questo anticorpo? In pratica distrugge la guaina mielinica. Questo avviene in seguito a un processo di natura infiammatorio. Unitamente all’infiammazione, nella mielina tende ad accumularsi dell’acqua. Questo accumulo tende a innescare nell’organismo del soggetto una reazione di natura sensitiva, una reazione di natura motoria, una reazione di natura visiva.
Parliamo di sintomi
Quali sono i sintomi di una malattia del genere? Per prima cosa è bene dire che si tratta di una problematica che tende a colpire in maniera prevalente donne che hanno un’età oltre i 60 anni. Questo non esclude che la problematica possa manifestarsi anche in bambini. Ci sono poi casi nei quali la malattia tende a presentarsi in soggetti che hanno già a loro volta malattie di natura autoimmune quali:
- Si parla di pazienti che hanno una malattia come la miastenia gravis;
- Si parla di pazienti che hanno la malattia di Sjogren;
- Si parla di pazienti che hanno la celiachia;
- Si parla di pazienti che hanno la sarcoidosi;
- Si parla di pazienti che possono avere il lupus eritematoso sistemico.
Ci sono altre casistiche che vanno contemplate quando si parla di questa malattia? Si è importante sottolineare come questa malattia si possa presentare in soggetti che hanno magari avuto in precedenza sindromi infettive di natura virale. In tal senso si parla di una percentuale che sfiora il venti per cento.
Potrebbe manifestarsi in tre forme differenti, vediamo quali sono:
- Si potrebbe presentare nel paziente come neurite ottica;
- Si potrebbe presentare nel paziente come mielite trasversa;
- Si potrebbe presentare con entrambe le forme.
In ogni caso volendo parlare di sintomi, per prima cosa è bene dire che il paziente potrebbe avere una riduzione della vista piuttosto importante. Questo calo viviso tende a manifestarsi in entrambi gli occhi o solo in uno? In realtà è corretto dire che nella fase iniziale tende a manifestarsi in un solo occhio e successivamente, si parla in tal senso di pochi giorni, tende a presentarsi anche nell’altro occhio.
Tuttavia la sintomatologia che il paziente potrebbe manifestare non si limita solo a quanto appena descritto, infatti il paziente potrebbe avere:
- Il paziente potrebbe lamentare un senso di debolezza;
- Il paziente potrebbe lamentare un certo grado di insensibilità;
- Il paziente potrebbe lamentare una sindrome dolorosa che interessa il collo;
- Il paziente potrebbe lamentare una sindrome dolorosa che interessa il dorso.
Questa sintomatologia potrebbe diventare talmente marcata da portare il paziente a non riuscire a muovere gli arti. Oltre a questa problematica appena descritta, il paziente potrebbe essere impossibilitato a esercitare il dovuto controllo sulla propria vescica e sulla zona intestinale.
Visita oculistica
Nel momento in cui il paziente lamenta questo calo così vistoso nella vista che interessa prima un occhio e poi anche l’altro, si sottopone ovviamente a una visita oculistica. Durante la visita non è detto emerga un problema specifico, una patologia evidente. In alcuni casi potrebbe essere visibile un edema in forma lieve che interessa il disco ottico.
Quali sono le probabilità di ripresa sia a livello motorio che sensitivo che ha il paziente? Purtroppo il livello di ripresa risulta essere del tutto parziale e non è necessariamente detto avvenga.
Parliamo di diagnosi
Quali sono i criteri di natura diagnostica che si utilizzano per arrivare a una diagnosi certa in tal senso? In tal senso si procede a sottoporre il paziente a un esame del sangue. Questo consentirà di stabilire con certezza se nell’organismo del paziente sono rilevabili anticorpi definiti anti Aqp-4.
Non è detto che il paziente venga solo sottoposto a un esame come quello del sangue, potrebbe rendersi necessario anche un esame relativo al liquor. In questo modo sarà possibile rilevare se sono presenti globuli bianchi in quantità elevate e alti livelli di proteine. Un altro esame al quale potrebbe essere sottoposto il paziente è una risonanza magnetica nucleare. Qual’è il motivo che spinge un medico a sottoporre il paziente a un esame del genere? Serve a stabilire se risulta essere coinvolto in qualche maniera il nervo ottico e la zona del midollo spinale.
Approcci terapeutici
Quali sono gli approcci di natura terapeutica che si possono mettere in campo? Da questo punto di vista è bene dire che se si tratta di malattia di Devic in forma acuta, al paziente verranno somministrati anti-infiammatori di natura steroidea. Di recente introduzione sono gli agenti immunosoppressori quali:
- Si parla di azatioprina;
- Si parla di micofenolato;
- Si parla di metotrexate;
- Si parla di farmaci di natura biologica come il rituximab.
