Liposarcoma ovvero una neoplasia di natura maligha che colpisce individui nella zona del tessuto adiposo. Quali sono le zone del corpo di una persona che possono essere maggiormente interessate nello sviluppo di questa patologia tumorale? In linea generale possiamo dire che le zone maggiormente interessate sono quelle delle gambe e la zona interna dell’addome. Si tratta di una forma aggressiva? Si parliamo di una forma molto aggressiva che è recidivante. Le possibilità quindi che si possa ripresentare nello stesso punto nel quale in precedenza si è manifestata sono molto alte. Tuttavia è anche importante specificare che non si può solo ripresentare nella medesima zona in cui si è in precedenza sviluppato, può anche metastatizzarsi. Esiste anche una forma benigna corrispondente di questo tumore? Si e si chiama lipoma.
Qual’è il meccanismo di sviluppo di questa patologia tumorale maligna? Tende a presentarsi in cellule adipose o di grasso che hanno la caratteristica di essere indifferenziale. Cosa significa esattamente? Vuol dire che non sono cellule che hanno caratteristiche specifiche. C’è un segmento di popolazione specifico nel quale questo tumore tende a manifestarsi? In quale fascia di età si sviluppa? Possiamo dire che tende a colpite persone che un’età compresa tra i 40 anni e i 60 anni. Tende a manifestarsi con maggiore frequenza nella popolazione maschile o in quella femminile? In linea generale possiamo dire che c’è una netta predominanza nella popolazione maschile.
Si tratta di un tumore che può interessare anche fette di popolazione con un’età più bassa? Si anche se in forma più rara può colpire ragazzi che hanno 20 anni di età. A prescindere dall’età nella quale può manifestarsi parliamo di una neoplasia che come tale tende a comparire in maniera più frequente in una zona specifica del corpo di una persona. Si parla di tessuti molli presenti nelle braccia e nelle gambe.
Volendo fornire dei dati statistici possiamo anche dire che almeno nel 50 per cento dei casi questo tumore tende a colpire la zona della coscia.
Diagnosi tardiva
Purtroppo per le caratteristiche stesse del tumore che in molti casi ha un decorso del tutto asintomatico, il paziente gode di uno stato di salute buona generalizzata per molto tempo. Motivo per cui si arriva a diagnosticarlo molto tardi anche per i tipi di trattamenti che verranno poi applicati al paziente.
Come si presenta questo tumore? Generalemente si tratta di una lesione che non dà alcun tipo di sindrome dolorosa al paziente e che tende a crescere e svilupparsi in maniera molto lenta. Non è neanche detto venga scoperta nei tempi più giusti ma spesso accade che emerga per un trauma che il paziente ha avuto nella medesima zona.
Parliamo di una forma tumorale unica a indistinta o esistono varie tipologie di questa neoplasia? In realtà ne sono state indentificare quattro forme differenti andiamo a vedere insieme:
Neoplasia ben differenziata
La forma ben differenziata è la neoplasia tumorale che ha il maggior grado di diffusione ed è formato da cellule di tessuto adiposo in uno stadio maturo e che si riproducono molto velocemente. Fornendo dei dati statistici si tratta di un tumore che nel 90 per cento dei casi diagnosticati è associato a tre geni presenti sul cromosoma 12 vediamo quali sono:
- Si parla del gene Mdm2
- Si parla del gene Cdk4
- Si parla del gene Hmga2
Si tratta di un tumore che fa la sua comparsa in soggetto adulti con un’età compresa tra i 50 anni e i 60 anni.
Forma mixoide
Si tratta di una forma tumorale che tende a comparire nella zona delle braccia e della gambe e colpisce persone che hanno un’età inferiore. Si parla di soggetti che hanno circa 35 anni. Nella maggior parte dei casi il tumore presenta un’anomalia di natura genetica nella quale del materiale genetico è passato dal cromosoma 12 al 16 e viceversa.
Si tratta di una forma tumorale che in fase di trattamento tende a rispondere in maniera positiva a approccio come la chemioterapia e la radioterapia.
Forma pleomorfa
Si tratta di una forma più rara ma estremamente aggressiva e si manifesta nei tessuti molli di braccia e gambe. Generalmente interessa soggetti che hanno un’età tra i 50 anni e i 70 anni. La mestastasi interessa la zona dei polmoni
Forma dedifferenziata
Si tratta di una forma piuttosto aggressiva e pericolosa che si trova nella zona addominale. Evolve rapidamente e può dare origine a metastasi in zone differenti da dove si è sviluppato.
Sintomatologia
Qual’è la sintomatologia specifica che può dare questa forma di tumore? Bisogna dire che inizialmente può essere del tutto asintomatico. Solo in seguito aumentando la sua massa può iniziare a dare sintomi precisi quali:
- Il paziente potrebbe avvertire una certa tensione localizzata nella zona addominale
- Il paziente potrebbe avere delle difficoltà in fase di minzione
- Il paziente potrebbe avere una sindrome dolorosa in zona inguinale
- Il paziente potrebbe avere una massa che interessa la zona inguinale
- Il soggetto potrebbe soffrire di stitichezza
- Il soggetto potrebbe avere inappetenza
Processo diagnostico
Come avviene la diagnosi di un tumore del genere? Si utilizzano due esami specifici andiamo a vedere quali sono:
- Al paziente verrà prescritta un’ecografia
- Al paziente verrà prescritta una risonanza magnetica
Per poter formulare una diagnosi che sia il più corretta possibile la risonanza magnetica verrà effettuata utilizzando una soluzione di contrasto.
Tuttavia è molto importante sottolineare quanto sia essenziale intervenire con una biopsia prelevando una porzione di massa tumorale che verrà poi analizzata a microscopio. Infatti poter avere chiaro quale sia l’aspetto del tumore aiuta anche a capire quale potrebbe essere il suo comportamento.
Approcci curativi
Quali sono gli approcci curativi per questa neoplasia maligna? La soluzione che viene prospettata ed utilizzata in maniera più frequente è quella chirurgica. Quindi si cercherà di eradicare completamente la massa tumorale. La chemioterapia verrà utilizzata come elemento coadiuvante per ridurre i rischi che ci possano essere delle recidive al tumore.
Chiaramente la medicina moderna ha fatto passi in avanti e oggi l’approccio chirurgico prevede la rimozione del tumore e anche degli organi vicini alla massa tumorale.
Per quanto invece riguarda tumori che hanno metastasi l’approccio più utilizzato per curare questi tumori in fase avanzata. Quali sono i farmaci che vengono impiegati? Vediamoli insieme:
- Viene utilizzata la trabectedina
- Per ridurre gli effetti collaterali è prevista la somministrazione di un farmaco ad azione antinfiammatoria chiamato desametazone
Parlando invece di prognosi legata al liposarcoma possiamo dire che in tal senso intervengono una serie di variabili da considerare quali dove si trova il tumore, quanto è esteso, da come si comporta. Trattandosi di un tumore molto particolare e avendo comportamenti di natura differente per poterlo curare ci si dovrà rivolgere a un team di specialisti piuttosto eterogeneo, in tal senso verranno coinvolti:
- Verrà coinvolto un patologo
- Verrà coinvolto un oncologo
- Verrà coinvolto un chirurgo
- Verrà coinvolto un radioterapista
Si tratta di un tumore che ha una certa tendenza alla familiarità soprattutto se associato a patologie quali:
- La neurofibromatosi
- La sindrome di Gardner
- La sindrome di Li-Fraumeni
