Esostosi ovvero una lesione che però ha un carattere del tutto benigno che interessa in maniera particolare i bambini. Di cosa stiamo parlando esattamente? Immaginiamo per un attimo un osso, vicino a quello che viene definito segmento tende a formarsi nel corso del tempo quella che potremmo definire una massa avente un grado di consistenza abbastanza dura che tende a svilupparsi nella zona estrema del segmento osseo. Si tratta di un tipo di lesione che tende a manifestarsi con una certa frequenza? Si bisogna dire che in linea generale nei bambini è piuttosto diffusa. Per essere più precisi e dettagliati ancora, quando parliamo di questa formazione di consistenza dura, ci stiamo essenzialmente riferendo a una parte della cartilagine. In condizioni normali la cartilagine svolge un compito specifico che è quello di far crescere l’osso.
Quindi questa massa è un qualcosa di anomalo rispetto al normale accrescimento osseo che avviene con il contributo della cartilagine stessa? In realtà la risposta più corretta è che questa porzione di cartilagine contribuisce normalmente all’accrescimento di una porzione dell’osso, tuttavia la crescita e lo sviluppo di questa zona dell’osso non è fatto in una sede e in una direzione corretta, tende invece a crescere e svilupparsi in una sede del tutto anomala e in una direzione non adeguata.
Possiamo quindi dire che il suo comportamento è analogo a quello della cartilagine presente in altre zone della struttura ossea. Anche in questo caso la cartilagine che è presente sul punto più elevato di una protuberanza col tempo subisce un’evoluzione e tende a trasformarsi in osso.
Queste formazioni possono anche svilupparsi in forma del tutto solitaria. Quali sono i punti dell’apparato scheletrico nei quali possono svilupparsi in maniera più frequente queste formazioni solitarie? Vediamo insieme le zone in cui si sviluppano con maggiore frequenza:
- In linea generale possiamo parlare di ossa definite lunghe
- Da questo punto di vista potrebbero svilupparsi nella zona del femore
- Potrebbero svilupparsi nella zona dell’omero
- Potrebbero svilupparsi nella zona della tibia
Forma e dimensioni
Qual’è la forma e la dimensione di queste formazioni? La risposta corretta è che sia per quanto riguarda la forma che le dimensioni possono avere caratteristiche tra di loro molto variabili. Quanto può essere larga la loro base? Potrebbero svilupparsi avendo una base larga o potrebbero svilupparsi avendo una base stretta.
Un’altra caratteristica specifica di queste formazioni è che il loro livello di crescita e di sviluppo è variabile in funzione del ritmo di crescita del paziente stesso ( trattandosi di formazioni che interessano in linea generale bambini). Proprio per questo motivo sono collegate al livello di sviluppo sia muscolare che osseo del bambino. Quando il livello di crescita tende ad arrestarsi, allora anche queste formazioni si bloccano e non crescono più.
Possibili lesioni maligne
Abbiamo detto che si tratta di lesioni del tutto benigne. C’è un rischio oggettivo che possano trasformarsi in lesioni di natura maligna? In linea generale possiamo parlare di un livello di rischio che da questo punto di vista è molto basso. In termini puramente percentuali rappresenta circa un uno per cento scarso. Questa possibile evoluzione in una lesione maligna si verifica solo ed esclusivamente in una fase successiva di sviluppo. Non avviene quandoi il bambino è ancora in una fase definita pediatrica.
Sintomatologia
Qual’è la sintomatologia specifica che si può sviluppare in un soggetto che presenta questa formazione? In linea generale possiamo dire che non ci sono sintomi specifici se non quello che il soggetto stesso avverte di avere. In pratica percepirà una massa della quale il paziente spesso tende ad accorgersi solo per puro caso.
Se il paziente dovesse palpare in qualche modo questa massa si accorgerebbe che è dura. Causa sindromi dolorose? In realtà no, pur avvertendola il paziente non avrà in tal senso alcun tipo di dolore. Raramente la massa potrebbe creare una pressione localizzata su qualche zona vicina ad essa, siano essi nervi o vasi causando da questo punto di vista dei disturbi.
Patologia da masse multiple
Potrebbe verificarsi anche una patologia nella quale sono presenti più masse? Si in forma rara e se dovessimo portare in tal senso delle numeriche, potremmo dire che all’incirca ogni porzione di abitanti pari a un totale di 100.000 unità, vede lo sviluppo di circa un caso o due casi di questa patologia con presenza di masse multiple. Dove si concentrano queste masse? In realtà è bene dire che possono svilupparsi in parti del corpo tra di loro molto differenti.
Da questo punto di vista è amche bene specificare che in linea generale hanno un maggior livello di sviluppo nella zona delle ossa lunghe. Tuttavia in altri casi possono svilupparsi in:
- Possono avere uno sviluppo che interessa la zona delle scapole
- Possono avere uno sviluppo che interessa la zona delle coste
C’è una base di natura genetica che riguarda lo sviluppo di queste masse? Si in realtà esiste una componente di natura genetica. Si tratta di masse che possono avere una forma differente? Si molto dipende da dove si formano e da dove tendono a localizzarsi. Avranno quindi forma differente se:
- Le masse sono localizzate nella zona del femore
- Le masse sono localizzate nella zona della tibia
- Le masse sono localizzate nella zona dell’omero
- Le masse sono localizzate nella zona del perone
Quadro clinico della malattia
Da un punto di vista clinico qual’è la caratteristica della malattia? Vediamole insieme:
- Il paziente potrebbe presentarie varie tumefazioni
- Il paziente potrebbe avere dei limiti nell’utilizzo della parte interessata dalle masse
- Il paziente potrebbe avere una problematica di natura estetica
- Il paziente ( in linea generale si parla di bambini) potrebbe soffrire di uno scarso sviluppo in termini di altezza
- Il bambino potrebbe avere gli arti che presentano un profilo asimmetrico
- Potrebbe esserci un’evoluzione verso una sindrome di natura maligna
Trattandosi di pazienti piccoli, si parla di bambini si dovranno attentamente monitorare le masse in fase di crescita contestualmente alla crescita del bambino. In tal senso però è bene adottare un atteggimento prudente che tenga conto di:
- Sottoporre il soggetto e esami radiografici tenendo conto del livello di radiazioni
- Cercare di ridurre al minimo gli interventi chirurgici sulle masse
Quando si dovranno eseguire i controlli di natura clinica? Sarà bene e consigliabile effettuare questa tipologia di controlli con una cadenza regolare di almeno 6/8 mesi. Quando si potrà quindi intervenire per correggere questo tipo di problematiche in maniera chirurgica? Vediamo le problematiche che deve avere il paziente:
- Il paziente potrebbe avere limiti relativi all’utilizzo della zona interessata alle presenza di masse
- In rari casi il paziente potrebbe soffrire di una sindrome dolorosa
- Potrebbe prodursi una situazione nella quale un’esostosi esercita una pressione su nervi e vasi limitrofi
L’approccio chirurgico può essere utilizzato per correggere delle deformità che potrebbero riguardare gli arti che presentano queste masse. In tal senso possiamo avere varie tecniche tra le quali:
- L’osteotomia
- Possibili allungamenti di segmenti ossei che hanno avuto un accorciamento
