Quando parliamo di coartazione dell’aorta ci riferiamo essenzialmente a un restringimento di quello che viene definito lume aortico. Quali sono le conseguenze alle quali potrebbe andare incontro il paziente? Questa problematica potrebbe causare nel paziente:
- Il paziente potrebbe andare incontro a una forma di ipertensione degli arti collocati a livello superiore;
- Potrebbe avere una forma di ipertrofia ventricolare nella parte sinistra;
- Potrebbe avere un apporto del tutto inadeguato di sangue nella zona addominale;
- La sintomatologia chiaramente può variare in funzione di quanto sia grave l’anomalia aortica che viene riscontrata;
- Quindi non si può escludere da questo punto di vista che il paziente possa avere sintomi quali la cefalea;
- Il paziente potrebbe avere una sindrome dolorosa che interessa la zona del petto;
- Il paziente potrebbe avere le estremità del corpo fredde;
- Il paziente potrebbe soffrire di spossatezza;
- Il paziente potrebbe soffrire di claudicatio alle gambe;
- Nei casi più gravi potrebbe arrivare ad avere un’insufficienza cardiaca.
Si tratta di una problematica che si verifica da sola o potrebbe essere accompagnata da altre tipologie di malformazioni? La risposta corretta è che potrebbe presentarsi con ulteriori tipologie di malformazioni, andiamo a vedere quali:
- Potrebbe presentarsi con una malformazione chiamata valvola aortica bicuspide;
- Potrebbe presentarsi unitamente a dei difetti del setto interventricolare;
- Potrebbe manifestarsi insieme a stenosi aortica;
- Potrebbe manifestarsi insieme a un dotto arterioso aperto;
- Potrebbe manifestarsi insieme a disturbi relativi alla valvola mitrale.
Quali sono le conseguenze specifiche che avvengono a livello fisiologico? Vediamole insieme:
- La prima è legata a una pressione eccessivamente elevata relativa al sangue che circola nelle arterie;
- Un non corretto apporto di sangue nella zona della coartazione.
Vediamo ora quali sono le problematiche che si sviluppano:
- Una pressione eccessivamente elevata potrebbe innescare nel paziente un’ipertrofia ventricolare nella parte sinistra. Oltre a questo potrebbe prodursi un’ipertensione nel segmento superiore del corpo che comprende anche la zona del cervello. Per quanto riguarda invece il flusso non adeguato di sangue questo potrebbe danneggiare gli organi presenti nella zona addominale e negli arti inferiori.
Quali potrebbero essere le conseguenze concrete se la coartazione non dovesse venire trattata? Vediamole insieme:
- In caso di non trattamento della coartazione il paziente potrebbe andare incontro a un’ipertrofia localizzata nel ventricolo sinistro;
- Potrebbe avere un’insufficienza cardiaca;
- Il paziente potrebbe andare incontro a un’endocardite batterica;
- Il paziente potrebbe avere un’emorragia endocranica;
- Nei pazienti nei quali la coartazione non è stata curata c’è un rischio maggiore di dissezione dell’aorta.
Parliamo di sintomi
Quali sono i sintomi che sperimenta un paziente se presenta una condizione del genere? Per prima cosa è bene distinguere pazienti che hanno una problematica marcata in tal senso che potrebbero avere uno schock di natura circolatoria, una forma di insufficienza renale e un’acidosi metabolica che tende a svilupparsi nei primi sette giorni di vita del paziente. Se si tratta invece di una forma meno grave, durante il periodo dell’infanzia potrebbe essere del tutto asintomatica. In presenza di sntomi lievi il paziente potrebbe lamentare:
- Il paziente potrebbe avere la cefalea;
- Il paziente potrebbe avere una sindrome dolorosa nella zona del petto;
- Il paziente potrebbe percepire un senso di spossatezza;
- Il paziente potrebbe andare incontro a una forma di claudicatio relativo alle gambe durante lo svolgimento di un’attività fisica ( si tratta di una sindrome dolorosa che investe la gamba unita a una oggettiva difficoltà quando si cammina). I sintomi appena descritti potrebbero essere presenti anche durante la fase di crescita del bambino;
- Se il paziente dovesse essere sottoposto a un esame medico obiettivo avrebbe sintomi quali battiti molto forti, una forma di ipertensione che riguarda gli arti superiori, polsi femorali con un certo grado di debolezza;
- Se si tratta di pazienti di sesso femminile potrebbero avere la sindrome di Turner, una patologia che produce linfedemi che possono essere localizzati nella zona dei piedi, del collo, del torace.
Processo diagnostico
Quale risulta essere il corretto iter a livello diagnostico? Per prima cosa si procederà a effettuare sul paziente un esame obiettivo. Poi il paziente potrà essere sottoposto a un rx toracica in grado di mostrare la presenza di coartazione. L’ecg è un esame molto importante al quale sottoporre il paziente, in grado di mettere in evidenza se è presente una forma di ipertrofia che coinvolge il ventricolo sinistro. Tuttavia è anche giusto specificare che il reperto potrebbe essere del tutto normale e non evidenziare in tal senso alcun tipo di anomalia.
Un fattore molto importante da sottolineare è che la presenza di coartazione tende ad alterare la normale circolazione al feto. In tal senso potrebbe decisamente creare uno spostamento relativo alla circolazione che si troverebbe in percentuale maggiore presente nel ventricolo destro.
Infatti i bambini appena nati e i lattanti che hanno una coartazione marcata solitamente tendono ad avere un’ipertrofia ventricolare lato destro rispetto a una possibile ipertrofia del ventricolo sinistro.
Approcci terapeutici
Quando si tratta di gestire una problematica del genere è bene dire che si tratta di neonati che hanno in tal senso sintomi, si dovrà procedere a stabilizzarli cardiaca e polmonare con un’infusione di prostaglandina E1. Successivamente si dovrà aprire il dotto e quella che viene definita ampolla aortica.
Per quanto riguarda invece l’utilizzo dei diuretici, sono utili nel trattare le sintomatologie associate allo scompenso di natura cardiaca. L’ipertensione presente se non è particolarmente grave potrebbe essere trattata anche con i beta-bloccanti. Da sottolineare invece che quelli che vengono definiti Ace-inibitori potrebbero avere conseguenze negative sulla funzionalità dei reni.
Una volta che si è riusciti a riparare la coartazione potrebbero in ogni caso esserci problemi di ipertensione che potrebbe rimanere. Oppure in alternativa potrebbe avere uno sviluppo negli anni successivi. Si dovrà in tal senso quindi intervenire con dei beta-bloccanti definiti Ace inibitori.
Approccio chirurgico
L’approccio invece chirurgico è ad oggi una vita ricca di opzioni differenti e anche controversa. Infatti non c’è una metodologia univoca applicata dei centri che curano questa problematica. Ci sono infatti quelli che adottano come procedura chirurgica l’angioplastica con il palloncino decidendo se posizionare uno stent oppure no . In altri casi invece i centri preferiscono decisamente ricorrere a una correzione chirurgica.
Quali sono i fattori che in tal senso possono influenzare il differente approccio di natura chirurgica? Vediamoli insieme:
- Uno dei fattori discriminanti è il l’anatomia;
- Un altro dei fattori discriminati è la tipologia di centro.
Statistiche
Ora forniamo alcune statistiche relative alle percentuali di successo della tipologia di intervento che il centro specializzato andrà a fare. La mortalità in fase operatoria è inferiore da questo punto di vista al cinque per cento parlando di neonati che prensentano sintomi. Se si tratta invece di bambini che sono più grandi, la percentuale di mortalità si riduce a un valore inferiore all’uno per cento. In casi rari potrebbe prodursi una paraplegia causata da un’ischemia del midollo spinale mentre si clampa l’arteria durante la fase operatoria.
