Che cos’è l’atrofia muscolare progressiva? Nell’ambito prettamente medico è più corretto parlare di un gruppo di malattie che hanno la caratteristica di essere collegate a un deterioramento che ha una cadenza di natura progressiva delle cellule nervose che riguardano i movimenti che si è soliti compiere a livello muscolare. Questa condizione nel corso del tempo porta a un deterioramento della tonicità muscolare che tenderanno a non funzionare più nella maniera adeguata.
Da questo punto di vista una delle patologie maggiormente diffuse legate al non corretto funzionamento dei neuroni deputati al funzionamento dei muscoli è la sclerosi laterale amiotrofica. La muscolatura da questo punto di vista si presenta debole e anche il modo di muoversi tende a diventare rigido. Qual’è l’approccio diagnostico che adotta il medico in tal senso? Tendenzialmente il medico esegue una visita dettagliata e sottoporrà il paziente a un esame chiamato elettromiografia.
Si tratta di malattie che coinvolgono il sistema nervoso centrale o quello periferico? La risposta corretta è che possono interessare entrambe le aree citate. In condizioni normali le cellule nervose relative alla corteccia motoria e quelle collegate al midollo spinale sono collegate.
Nel caso della presenza di queste malattie degenerative definite anche dei motoneuroni, le cellule collegate al midollo spinale tendono a scomparire nel corso del tempo, questo di fatto causa un progressivo indebolimento della struttura muscolare di una persona, al punto tale che i muscoli possono andare incontro a una condizione di paralisi completa. Questa condizione si verifica anche se di fatto la struttura muscolare è sana e del tutto integra. Quali sono le malattie degenerative dei motoneuroni che possono interessare un soggetto? Vediamole insieme:
- Potrebbe trattarsi di una malattia definita sclerosi laterale amiotrofica
- Potrebbe trattarsi di una malattia chiamata sclerosi laterale primaria
- Potrebbe trattarsi di una malattia definita paralisi pseudobulbare progressiva
- Potrebbe trattarsi di una patologia chiamata sindrome post polio
Si tratta di malattie maggiormente diffuse negli uomini o nelle donne? Generalmente si tratta di malattie maggiormente comuni nel mondo degli uomini. Tendono a svilupparsi in un range temporale compreso tra i 50 anni e i 70 anni. Da questo punto di vista queste malattie potrebbero manifestarsi in zone come la bocca o la gola.
Sintomatologia
Da un punto di vista della sintomatologia citando per esempio una forma come quella della sclerosi laterale amiotrofica, la malattia tende a manifestarsi in zone come la bocca e la zona della gola. Quello a cui si assiste nel paziente, è una progressiva atrofizzazione che colpisce la zona delle mani e dei piedi. Altri sintomi in tal senso sono la perdita di peso alla quale il soggetto va incontro e un senso generale di stanchezza che come tale si percepisce.
Quali sono i nervi coinvolti in una malattia come la sclerosi laterale amiotrofica? La struttura muscolare tende a cambiare con problematiche quali:
- La muscolatura inizia a diventare rigida
- Questa condizione di rigidezza causa nel soggetto degli spasmi di natura muscolare
- Nel corso del tempo il soggetto perde progressivamente la facoltà di controllare in maniera adeguata le espressioni facciali
- Il progressivo indebolimento dei muscoli relativi alla struttura facciale, può causare nel soggetto problematiche legate alla deglutizione o al modo di articolare le parole
Quali sono i tempi di evoluzione relativi alla malattia? In termini percentuali possiamo dire che almeno un buon cinquanta per cento delle persone che ne soffre, purtroppo muore nell’arco di tre anni. C’è poi una percentuale minore che si attesta intorno al venti per cento che ha un livello di sopravvivenza maggiore. Si parla di una tempistica pari a ulteriori cinque anni. Andando avanti nelle percentuali, circa un dieci per cento ha un livello di sopravvivenza di ulteriori dieci anni.
Parliamo di sclerosi laterale primaria
Parlando invece di due patologie come la sclerosi laterale primaria e la paralisi progressiva pseudobulbare hanno un decorso differente. Nella prima le zone colpite sono le braccia e le gambe, nella seconda le fasce muscolari colpite sono quelle del viso, della mandibola e la zona della gola.
Per entrambe le patologie le zone interessate dalle problematiche sono le fasce muscolari. Nel corso del tempo possono prodursi situazioni quali:
- La muscolatura del soggetto tende a diventare debole
- La muscolatura del soggetto tende a diventare rigida
Nel caso di soggetti che soffrono di paralisi pseudobulbare hanno un profilo emozionale molto variabile. Si tratta di persone che possono avere un rapida successione, emozioni tra di loro completamente opposte come quelle della tristezza e della felicità. Possono anche manifestare emozioni improvvise che sono completamente fuori contesto quali:
- Il soggetto può improvvisamente iniziare a piangere senza alcuna motivazione
- Il soggetto può improvvisamente iniziare a ridere
Parliamo di atrofizzazione dei muscoli che si manifesta progressivamente
L’atrofizzazione dei muscoli che si manifesta in maniera progressiva è una patologia che come tale può manifestarsi in qualunque momento della vita di una persona. Si tratta di una malattia che ha decisamente un decorso più lento. La persona tende a diventare più debole a livello muscolare e progressiva atrofizzazione dei muscoli.
Quali sono le zone del corpo che possono essere maggiormente colpite da questa malattia? La patologia colpisce nell’ordine:
- La malattia tende a manifestarsi nella zona delle braccia
- La malattia tende a manifestarsi nella zona delle spalle
- La malattia tende a manifestarsi nella zona delle gambe
Parliamo di paralisi bulbare che si manifesta progressivamente
In questa forma le fasce muscolari che vengono colpite sono quelle che governano i muscoli legati alla:
- Si tratta dei muscoli legati alla masticazione
- Si tratta dei muscoli legati alla deglutizione
- Si tratta dei muscoli legati all’area del linguaggio
Trattandosi di soggetti nei quali il meccanismo di deglutizione è difficoltoso, i cibi che il soggetto ingerisce possono raggiungere l’area dei polmoni per inalazione e causando vomito o soffocamento. Questa problematica potrebbe anche innescare una problematica quale:
- Il soggetto potrebbe andare incontro a una polmonite da aspirazione
Processo diagnostico
Qual’ è l’iter corretto a livello diagnostico? Il soggetto verrà sottoposto a un’attenta visita medica e a esami quali:
- Il paziente potrebbe essere sottoposto a risonanza magnetica per immagini
- Il paziente potrebbe essere sottoposto a elettromiografia
- Il paziente potrà essere sottoposto a analisi del sangue
ln seguito a un senso di debolezza muscolare diffusa nel soggetto il medico interrogando il paziente chiederà:
- Quali sono le zone del corpo interessate alla problematica
- Da quanto tempo lamenta la sintomatologia
- Se la sintomatologia muta nel corso del tempo
In seguito alla presenza di sintomi quali il senso di debolezza ai muscoli al paziente potrà essere fatto un esame quale:
- Al soggetto potrà essere fatta un’elettromiografia
- Potrebbe essere effettuata una risonanza magnetica dell’area celebrale e del midollo spinale
Se il medico dovesse valutare altre possibili patologie il medico potrebbe prescrivere:
- Esami del sangue per verificare eventuali processi di natura infettiva
- Esami dell’urina per capire se sono presenti dei metalli pesanti
- Il medico potrebbe decidere di sottoporre la paziente a una puntura lombare per verificare se è presente infiammazioni nel liquido cerebrospinale
Approcci terapeutici
Quali sono gli approcci terapeutici che si possono mettere in campo? La fisioterapia può essere un valido contributo per cercare di preservare la forza di natura muscolare presente. Se il paziente presenta difficoltà nell’ambito della deglutizione, il personale sanitario dovrà essere molto attento in fase di alimentazione del paziente per ridurre al minimo i rischi di un possibile soffocamento.
Quali farmaci vengono utilizzati per aiutare il paziente a sopportare in maniera più adeguata i sintomi che lamenta? Vediamoli insieme:
- Al paziente potrebbe essere prescritto un farmaco chiamato baclofene
- Al paziente potrebbe essere prescritto un farmaco la fenitonina per cercare di ridurre l’intensità dei crampi
- I farmaci anticolinergici possono ridurre sintomi come la salivazione
Se il paziente dovesse sviluppare una sindrome dolorosa, potranno essere prescritti le benzodiazepine. L’atrofia muscolare progressiva non è una patologia dalla quale si guarisce, i pazienti che ne sono affetti possono tuttavia vivere per più di 25 anni.
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