Atrofia multisistemica

Quando parliamo di atrofia multisistemica a cosa ci stiamo riferendo? Si tratta essenzialmente di una patologia di natura neurodegenerativa che causa una serie di distubi, vediamo quali:

• Potrebbe trattarsi di disturbi definiti piramidali ( che riguardano ad esempio i riflessi);
• Potrebbe trattarsi di disturbi definiti cerebellari ( problemi ad esempio legati alla coordinazione muscolare);
• Potrebbe trattarsi di disturbi definiti autonomici.

Si tratta di una patologia unicova o parliamo in realtà di più malattie? La risposta corretta è che ne possiamo identificare tre, vediamo insieme quali sono:

• Si parla di atrofia olivopontocerebellare;
• Si parla di degenerazione nigro-striatale;
• Si parla di una sindrome chiamata Shy-Drager.

Quali sono i sintomi ai quali potrebbe andare incontro il soggetto? Vediamo insieme i sintomi principali:

• Tra questi potremmo avere l’ipotensione;
• Un altro sintomo potrebbe essere collegato alla ritenzione urinaria;
• Un altro sintomo potrebbe riguardare la stipsi;
• Il soggetto potrebbe andare incontro a una condizione definita atassia;
• Il soggetto potrebbe avere una rigidità di natura posturale;
• Il soggetto potrebbe avere un’instabilità di natura posturale.

 Patologia che colpisce maggiormente uomini o donne?

Si tratta di una problematica che tende a interessare maggiormente uomini o donne? In proporzione colpisce maggiormente gli uomini con un rapporto di 2 a 1. Se dobbiamo invece parlare di quale risulta essere l’età media nella quale si potrebbe manifestare, si parla di soggetti nella maggior parte dei casi maschili che hanno un’età di circa 53 anni.

Parlando di queste forme di atrofia è bene ricordare che potremmo essere in presenza di due forme specifiche, vediamo quali:

• Potrebbe trattarsi di una forma di natura cerebellare che si caratterizza per la presenza di una condizione definita atassia;
• Potrebbe trattarsi di una forma definita di tipo P nella quale i sintomi sono simili a quelli del morbo di Parkinson senza tuttavia i classici tremori che possono accompagnare questa patologia specifica.

In entrambi i casi si tratta di una problematica che riguarda il sistema nervoso autonomo.

Parliamo di cause

Si conoscono ad oggi le cause che possono innescare questa patologia? In realtà no, le cause sono del tutto sconosciute, tuttavia quando si parla di degenerazione di natura neuronale è bene ricordare che può interessare varie zone del cervello. Quando parliamo di questa patologia è più corretto definirla come una sinucleinopatia. In pratica ci parla di una forma nella quale tendono ad accumularsi dei depositi di sinucleina. In quali patologie specifiche potrebbe accumularsi una sostanza del genere? Vediamolo insieme:

• Potrebbe accumularsi in pazienti che soffrono di morbo di Parkinson;
• Potrebbe accumularsi in pazienti che soffrono di una forma di insufficienza definita autonomica pura;
• Potrebbe accumularsi in pazienti che soffrono di una forma definita demenza con corpi di Lewy.

Parliamo di sintomi

Quali sono invece i sintomi che possono accompagnare questa patologia? Vediamoli insieme:

• Il paziente potrebbe manifestare una forma di morbo di Parkinson non sensibile alla somministrazione di un farmaco come la levodopa;
• Il paziente potrebbe avere problematiche di natura cerebellare;
• Il paziente potrebbe manifestare dei sintomi legati a una forma di insufficienza autonoma.

Sintomatologia relativa al Parkinson

Quando un soggetto potrebbe avere una sintomatologia più simile a quella del Parkinson? Essenzialmente nel caso in cui si parli della forma definita degenerazione nigro-striatale. In tal senso il paziente potrebbe avere:

• Potrebbe essere colpito da una forma di rigidità;
• Potrebbe essere colpito da una forma di bradicinesia;
• Potrebbe andare incontro a una rigidità che interessa la postura;
• Potrebbe essere colpito da una forma di tremore.

Se si tratta invece di una forma multisistemica il soggetto non presenta sintomi quali ad esempio il classico tremore in condizioni di riposo o le discinesie. Da questo punto di vista la sintomatologia che il soggetto manifesta tende a rispondere poco a una terapia a base di farmaco chiamato levodopa.

Parliamo di problematiche di natura cerebellare

In quale forma invece tendono a manifestarsi le anomalie di natura cerebellare? In tal senso si parla dell’atrofia olivo-pontocerebellare. In tal senso le problematiche alle quali il soggetto va incontro comprendono:

• Il soggetto potrebbe avere una forma di atassia;
• Il soggetto potrebbe avere una forma di dismetria;
• Il soggetto potrebbe avere una forma di disdiadococinesia.

Parliamo di sintomi definiti autonomici

Quali sono invece i sintomi che potrebbe manifestare il soggetto se soffre di una forma definita autonomica? Vediamoli insieme:

• Il soggetto potrebbe soffrire di una forma definita ipotensione ortostatica;
• Il soggetto potrebbe soffrire di una forma di ritenzione di natura urinaria;
• Il soggetto potrebbe soffrire di una forma di incontinenza urinaria;
• Il soggetto potrebbe soffrire di stipsi;
• Il soggetto potrebbe soffrire di disfunzione erettile.

Altri sintomi comprendono:

• Il paziente potrebbe avere una riduzione della capacità di sudorazione;
• Il paziente potrebbe avere difficoltà nella fase di respirazione;
• Il paziente potrebbe avere difficoltà nella fase di deglutizione;
• Il paziente potrebbe soffrire di una forma di incontinenza fecale;
• Il paziente potrebbe andare incontro a una riduzione della lacrimazione;
• Il paziente potrebbe andare incontro a una riduzione nel livello di salivazione.

Altre problematiche alle quali il soggetto potrebbe andare incontro prevedono delle difficoltà nella fase del sonno definita Rem. Tuttavia molto spesso i pazienti non sono per nulla consapevoli del fatto che durante la fase del sonno Rem ci possono essere disturbi del comportamento del genere.

Processo diagnostico

Qual’è invece il corretto iter diagnostico in tal senso? Per prima cosa il paziente dovrà essere sottoposto a una valutazione di natura clinica Parlano invece dell’utilizzo dei test definiti diagnostici è bene dire che nessuno di essi ha una valenza definitiva, tuttavia se il paziente viene sottoposto ad esempio ad una risonanza magnetica si potranno eventualmente notare quelli che sono i mutamenti caratteristici di zone quali:

• Si parla di una zona come il mesencefalo;
• Si parla di una zona come quella del cervelletto.

La scintigrafia invece è in grado di rilevare l’innervazione nella zona del cuore.

Approcci terapeutici

Quali possono essere invece gli approcci di natura terapeutica che si possono mettere in campo per l’atrofia multisistemica? In linea generale la prassi prevede che si trattino i vari sintomi che il paziente manife sta. Se si parla infatti di una problematica come l’ipotensione ortostatica si procederà con acqua, sale e in alcuni casi flurocortisone. Se si tratta invece di sintomi legati al morbo di Parkinson, si interverrà allora con levodopopa e carbidopa per cercare di ridurre una sintomatologia come quella della rigidità.

Se si tratta invece di una problematica di incontinenza urinaria, si potranno utilizzare farmaci quali l’ossibutinina cloruro con dosaggio pari a 5 mg e la tolterodina. Se si tratta invece di un problema di legato alla diminuzione nella capacità di sudare, il paziente dovrebbe cercare di evitare ambienti caldi.

Se si tratta di un problema di incontinenza urinaria si potrebbe ricorrere a farmaci quali il betanecolo. Se si tratta di un problema di costipazione/stipsi si potrà intervenire con un regime alimentare che sia ricco di fibre. Se il paziente nell’atrofia multisistemica presenta problematiche legate alla disfunzione erettile, si potrà intervenire con farmaci quali il sildenafil e il tadalafil.

Apoplessia cerebrale